ДИФФУЗНАЯ ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ ЛЕГКИХ – ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ (ИБЛ) С ПОРАЖЕНИЕМ БРОНХИОЛО-АЛЬВЕОЛЯРНОЙ ПЕРЕХОДНОЙ ЗОНЫ (БАПЗ)

С.А. Демура (1), кандидат медицинских наук, Е.А. Коган (1,2), профессор, доктор медицинских наук, В.С. Пауков (1), заслуженный деятель науки РФ, академик РАЕН, профессор, доктор медицинских наук, Д.М. Флигиль (3), кандидат медицинских наук, Ю.Р. Зюзя (3), кандидат медицинских наук
1 - Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ России,
2 - Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова МЗ РФ, Москва,
3 - «Московский городской научно-практический центр борьбы с туберкулезом», Москва
E-mail: [email protected]

На основе данных литературы и анализа собственного наблюдения предлагается гипотеза патогенеза паренхиматозной остеодистрофии легких (ПОЛ). Это редкое заболевание, неизвестной этиологии, которое характеризуется одно- или двусто- ронним поражением нижних долей легких с образованием очагов костной ткани с костным мозгом в интерстиции легкого. Заболевание вызывает трудности прижизненной диагностики, имеет хроническое, часто бессимптомное течение. На основе данных собственного наблюдения ПОЛ у мужчины, 37 лет, авторы выдвигают предположение, что ПОЛ является одним из вариантов идиопатической интерстициальной болезни легких (ИБЛ), развитие которой связано с повреждением бронхиоло- альвеолярной переходной зоны (БАПЗ) в ходе хронического воспаления и нарушением дифференцировки мезенхимальных и проге- неторных стволовых клеток в БАПЗ в ходе репарации ткани легкого. Изучение ПОЛ показывают, что репарация ткани легкого в БАПЗ, являющейся одной из зон ниш стволовых клеток в легочной ткани, может происходить с участием мезенхимальных стволовых клеток, вероятно, костномозгового происхождения. В условиях хронического воспаления и постоянного повреждения в БАПЗ при ИБЛ дифференцировка стволовых клеток нарушается, что приводит к фиброзированию ткани легких, а в ряде случаев – к образованию костномозговой ткани.
Ключевые слова: 
диффузная паренхиматозная остеодистрофия легких, костномозговая ткань, бронхиоло-альвеолярная переходная зона, стволовая мезенхимальная клетка, интерстициальные болезни легких
Для цитирования: 
Демура С.А., Коган Е.А., Пауков В.С., Флигиль Д.М., Зюзя Ю.Р. ДИФФУЗНАЯ ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ ЛЕГКИХ – ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ (ИБЛ) С ПОРАЖЕНИЕМ БРОНХИОЛО-АЛЬВЕОЛЯРНОЙ ПЕРЕХОДНОЙ ЗОНЫ (БАПЗ). Молекулярная медицина, 2013; (5): -https://doi.org/